На прием пришла пациентка, 76 лет, которая лечилась 5 лет назад по поводу вертеброгенных болей. В изможденной пациентке с отсутствующим взглядом и когнитивными нарушениями я не сразу узнала прежнюю статную цветущую активную женщину с жаждой жизни, любящую путешествия, которой тогда боли в спине мешали вести полноценную жизнь.
👥 Со слов родственников в течение последних 3 месяцев у нее:
- ухудшилось зрение;
- появилась головная боль и покачивание при ходьбе;
- начал теряться вес;
- ухудшилась память - она стала забывать имена артистов;
- нарушился сон.
Самостоятельно обратилась к терапевту, офтальмологу, неврологу по месту жительства.
С учетом наличия гипертонической болезни и возраста пациентку вели стандартно, расценив как проявление хронической ишемии головного мозга с когнитивными нарушениями на фоне церебрального атеросклероза и гипертонической болезни.
💊 Принимала вазоактивные, ноотропные препараты, витаминные капли в глаза. Зрение продолжало ухудшаться, симптомы нарастали, стала забывать имена внуков, потеряла в весе 10 кг. Стремительное ухудшение памяти, изменение личности, безразличие ко всему, выраженное покачивание при ходьбе, постоянные головные боли — все это вынудило родственников встревожиться.
Из проведенных исследований:
➖ повышение С реактивного белка 7,8 мг\л ( норма 3,0);
➖ повышение АЛТ 38,27 ед\л (норма до 33);
➖ клинический анализ крови в пределах нормы;
➖ гормоны щитовидной железы в пределах нормы;
➖ мозгоспецефический белок, онкомаркер S100 в пределах нормы;
➖ показатель интерлейкина 6 (воспалительные, аутоиммунные и онкологические процессы) в пределах нормы;
➖ витамин Д3 - 67 в пределах нормы (30-100), такой уровень говорит о том, что пациентка следила за своим здоровьем, принимала витамин Д3;
➖ витамин В12 -123 пг\мл - снижен (норма 180-914).
МРТ головного мозга 1,5 Тесла – множественные сосудистые очаги в белом веществе головного мозга, признаки атрофического процесса (расширение субарохноидальных пространств).
Пациентка после наблюдения в клинике в течение 2 месяцев из-за резкого прогрессирования когнитивных нарушений - Монреальская шкала исследования когнитивных функций на первичном приеме - 17 баллов, повторно через 1 месяц 9 баллов (норма 26), усиления атаксии (покачивания), мышечной слабости, присоединения нарушения речи (замедленность и дизартрия) была направлена в специализированный центр для проведения ПЭТ МРТ головного мозга 3 Тесла, проводится при болезни Альцгеймера, Паркинсона, опухолях мозга и др., которое позволяет не только выявить патологические процессы, но и оценить функциональную активность нейронов мозга, выявить нарушение метаболических процессов.
🎯Направительный диагноз – дифференцировать между прионной болезнью и аутоиммунным энцефалитом.
К сожалению, в данном случае у пациентки было выявлено снижение метаболической активности мозга в кортикальном веществе теменных, височных и затылочных долей с соответствующими изменениями на МРТ характерное для прионной болезни (Болезнь Крейтцфельда –Якоба).
📌 Прионная болезнь - редкое прогрессирующее неизлечимое заболевание, когда белок меняет свою структуру и превращается в патогенный прион, который заражает другие здоровые белки, образуя конгломераты, приводит к гибели клеток мозга.
🩺 Лечения прионных болезней на сегодняшний момент нет, летальность 100% в течение 4 мес-2 лет с момента выявления. Научные исследования сложно проводить из-за риска заражения паталогоанатомов при вскрытии черепа. При этом пациент при жизни не заразен, уход за ним родственников и обслуживающего персонала безопасен.
Причины:
1️⃣ спонтанная 85% (когда болезнь возникает без видимой причины),
2️⃣ наследственная 5–15% (генетическая мутация),
3️⃣ употребление мяса бешенных коров 1%, введение препаратов изготовленных из мозговых клеток зараженных животных.
Возникнет ли это заболевание спонтанно, передастся ли по наследству предсказать сложно, болезнь редкая, но раз столкнувшись, увидев молниеносное течение с летальным исходом через год у этой женщины, испытав бессилие перед данной патологией, я бы не советовала употреблять стейк с кровью и пробовать сырой фарш на вкус. Добавляйте соль и перец, учитывая вес продукта, прожаривайте мясо до полной готовности, с осторожностью принимайте препараты, произведенные из тканей животных.
Берегите себя, радуйтесь каждому дню.
