Васкулит – это группа воспалительных заболеваний кровеносных сосудов различного калибра (артерий, артериол, капилляров, венул, вен), в основе которых лежит иммунопатологическое повреждение сосудистых стенок с последующим нарушением их функции и развитием ишемии, некроза или кровоизлияния в кровоснабжаемые ткани и органы. Процесс может быть первичным (идиопатическим) или вторичным, обусловленным инфекцией, системным аутоиммунным заболеванием, применением лекарственных средств или онкологическим процессом.
Системные васкулиты преимущественно кодируются в МКБ-10 в классе XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани в рубриках M30-M31. Другие формы васкулитов распределены по классам в зависимости от ведущего проявления или этиологии.
Причины воспаления сосудистой стенки
Причины идиопатических васкулитов неизвестны. Предполагается сложное взаимодействие генетической предрасположенности и факторов внешней среды (триггеров), запускающих аутоиммунный процесс. К этой группе относится большинство системных васкулитов.
Вторичные васкулиты развиваются как синдром или осложнение на фоне установленного основного заболевания или воздействия. Причины вторичных васкулитов:
- инфекционное поражение организма – как пример, вирусами гепатита В и С, стафилококком, стрептококком, туберкулезной палочкой, возбудителем сифилиса;
- аутоиммунные или ревматические заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, системная склеродермия, воспалительные заболевания кишечника, саркоидоз;
- чувствительность к препаратам: антибиотики (пенициллины, сульфаниламиды), антитиреоидные препараты, ингибиторы ФНО-α, аллопуринол, гидралазин, препараты интерферона;
- онкологические заболевания: гемобластозы, солидные опухоли, миелодиспластические синдромы.
Патогенез васкулита
Развитие васкулита происходит по нескольким основным сценариям, в которых иммунная система ошибочно атакует стенки собственных сосудов.
- Механизм иммунных комплексов. В крови образуются скопления (комплексы) из антител и чужеродных агентов (антигенов). Эти комплексы оседают на внутренней поверхности сосудов, запуская воспалительную реакцию. Это привлекает клетки иммунитета (нейтрофилы), которые повреждают стенку сосуда, высвобождая разрушительные ферменты.
- Механизм, связанный с АНЦА-антителами. Иммунная система производит особые антитела (АНЦА), которые нацелены против белков внутри собственных клеток-нейтрофилов. Под действием этих антител нейтрофилы активируются, крепко прилипают к стенке сосуда и повреждают ее, выбрасывая агрессивные химические вещества.
- Клеточный (гранулематозный) механизм. В этом случае ведущую роль играет не гуморальный (через антитела), а клеточный иммунитет. Определенные типы иммунных клеток (Т-лимфоциты и макрофаги) накапливаются в стенке сосуда, формируя скопления – гранулемы. Эти скопления разрушают структурные слои сосудистой стенки изнутри.
- Механизм антител к базальной мембране. Организм вырабатывает антитела, которые напрямую атакуют ключевой структурный белок (коллаген), являющийся основой самой стенки сосуда. Антитела выстраиваются вдоль этой основы, что вызывает мощнейшее воспаление и быстрое разрушение сосуда.
Независимо от стартового механизма, результатом является воспаление сосудистой стенки, сужение или закупорка сосуда, что приводит к нарушению кровоснабжения тканей (ишемии) или кровоизлияниям.
Классификация и стадии развития васкулита
Классификация васкулитов по калибру преимущественно поражаемых сосудов:
- васкулиты крупных сосудов: гигантоклеточный (височный) артериит, артериит Такаясу;
- васкулиты сосудов среднего калибра: узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки;
- васкулиты мелких сосудов: АНЦА-ассоциированные, иммунокомплексные;
- васкулиты, поражающие сосуды разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
Классификация по локализации:
- системные – с поражением многих органов и систем;
- органоспецифические (ограниченные) – поражают преимущественно один орган (кожа, ЦНС, глаза).
Универсальной стадийности заболевания нет, но для большинства системных васкулитов характерна последовательность клинических фаз:
- Продромальная (начальная) стадия – неспецифические системные проявления.
- Стадия органных поражений (развернутых проявлений) – появление специфических симптомов, связанных с ишемией или инфарктом органов.
- Стадия последствий (резидуальная или стадия ремиссии/обострения) – при неадекватном лечении развивается хроническая органная недостаточность, на фоне терапии происходит достижение клинико-лабораторной ремиссии с возможными обострениями.
Классификация и определение стадии необходимы для выбора тактики лечения и оценки прогноза.
Симптомы васкулита
Проявления васкулитов крайне разнообразны и зависят от калибра пораженных сосудов и вовлеченных органов. Симптомы делятся на общие (системные) и органные (специфические).
Общие симптомы:
- длительная лихорадка;
- потеря веса, не связанная с соблюдением диеты;
- выраженная слабость, утомляемость;
- боли в суставах и мышцах;
- ночная потливость.
Специфические симптомы зависят от локализации васкулита и возникают из-за ишемии или кровоизлияний:
- со стороны кожи (наиболее часто): мелкоточечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей, не исчезающие при надавливании, кожные язвы, подкожные уплотнения, сетчатый, мраморный рисунок на коже, крапивница;
- со стороны опорно-двигательного аппарата: артрит (воспаление суставов, чаще несимметричное, мигрирующее), миалгии;
- со стороны почек: кровь в моче, белок в моче, повышение артериального давления, нарастание почечной недостаточности;
- со стороны легких: кровохарканье, одышка, кашель, инфильтраты на рентгенограмме или КТ;
- со стороны ЛОР-органов и глаз: длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, корки в носу, изъязвления слизистой носа, боли в ухе, снижение слуха, воспаление глаз (склерит, эписклерит, увеит);
- со стороны нервной системы: периферическая полинейропатия (онемение, жжение, слабость в конечностях), головные боли, инсульты, судороги;
- со стороны желудочно-кишечного тракта: абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея, рвота с кровью;
- со стороны сердца и сосудов: боль в грудной клетке, сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца.
Общие симптомы могут сочетаться со специфическими.
Какой врач лечит воспаление стенок сосудов
Для лечения васкулита необходимо обратиться на прием к ревматологу. Ревматолог – специалист по системным аутоиммунным и воспалительным заболеваниям, к которым относится большинство васкулитов. Он устанавливает диагноз, разрабатывает схему терапии и ведет пациента длительно. В зависимости от пораженных органов к диагностике и лечению привлекаются врачи узкого профиля: невролог, дерматолог, оториноларинголог (ЛОР), офтальмолог, гастроэнтеролог, сосудистый хирург.
